簡介

漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見，可被治愈。

治療措施

治療為化療，最有效的化療藥物是環磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯用皮質類固醇激素（強的松）、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。當有大且局限的溶骨病灶時，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。手術適用于初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折（骨接合術、骨水泥接合術，人工假體或關節假體置換）。孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術切除（廣泛性切除）治療，也可聯合應用放療和手術。

病理改變

1. 肉眼所見：骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似，表現為灰色或紅色，質軟，呈髓樣，有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔，可形成圓形的腫瘤結節，并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發性病變可形成巨大的瘤塊，常有出血、囊性變及壞死改變，腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱，腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經根。
2. 鏡下所見：腫瘤組織由密集的細胞簇組成，幾乎沒有細胞間基質。腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞，至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細胞核為圓形，偏心性，有清晰的核周暈（為一非常發達的高爾基體）。染色質呈塊狀，明顯朝向核膜（車輪狀或豹皮樣核）。有時在電鏡下于胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞，可有雙核?？梢娪薪z分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。在其余的病例中，腫瘤的細胞有高度的異型性，非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主，胞漿深染，可有大量的空泡，細胞核有明顯的多形性，伴染色過度，核仁大，可見病理分裂像，可見含有數個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在于分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。

臨床表現

發病率很高，比骨肉瘤的發病率高。好發于男性，男女比例為1.5∶1。好發于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發病，少見于30歲以前，不見青春期以前。漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。

漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。發病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見，這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞，雖然單一病灶可保持數年，但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見，幾乎都會有骨骼播散，并導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱（一個或兩個椎體），其次為軀干骨及股骨近端。首發癥狀是模糊的或定位不清，可持續數周或數月，包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例，多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根，引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。

椎體受到廣泛侵犯時，可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。疼痛和病理骨折不常見于首發癥狀中，這些癥狀多發生在腫瘤已明顯的階段。在進展期，可能有淺表骨的腫脹（肋骨、胸骨、鎖骨）、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。

癥狀

一、發病率很高，比骨肉瘤的發病率高。好發于男性，男女比例為1.5∶1。好發于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發病，少見于30歲以前，不見青春期以前。漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。

二、漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。

三、發病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見，這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞，雖然單一病灶可保持數年，但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見，幾乎都會有骨骼播散，并導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱（一個或兩個椎體），其次為軀干骨及股骨近端。首發癥狀是模糊的或定位不清，可持續數周或數月，包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴展到胸部。

四、脊柱的疼痛常因運動而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例，多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根，引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時，可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。疼痛和病理骨折不常見于首發癥狀中，這些癥狀多發生在腫瘤已明顯的階段。

五、在進展期，可能有淺表骨的腫脹（肋骨、胸骨、鎖骨）、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。

治療

漿細胞瘤的治療方法主要包括以下幾方面：

1、藥物治療：因漿細胞瘤對于激素較敏感，臨床通常采用激素配合常見化療藥物進行治療；

2、靶向治療：目前臨床靶向治療發展迅速，藥物種類逐漸增多并且藥效較好，使漿細胞瘤的治療獲得較大進步；

3、CAR-T治療：對于化療和靶向治療均無明顯效果，以及復發難治的漿細胞瘤，建議選擇CAR-T治療，治療效果良好。[2]

鑒別診斷

典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續數月，甚至數年。在臨床上，如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應懷疑骨髓瘤的可能。為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳（鈣血癥，尿酸血癥），尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳（腎清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數病例可顯示球蛋白的異常，單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結果，則可誤診為淋巴瘤。